Wrocławscy chirurdzy wykonali niezwykle rzadką operację onkologiczno-kardiochirurgiczną. Groźny nowotwór zaatakował nie tylko nerkę, ale dotarł drogą żylną poprzez prawy przedsionek aż do prawej komory serca. Po ponad 4 godzinach udało się go usunąć, a pięcioletni pacjent ma bardzo dobre rokowania.

Gdy okazało się, że skarżący się zaledwie od kilku dni na bóle brzucha chłopczyk ma na prawej nerce guza Wilmsa, a czop nowotworowy przez żyłę nerkową i czczą dotarł już do serca, decyzja o natychmiastowej operacji była jedynym rozwiązaniem.

Prof. dr hab. Jan Godziński, ordynator oddziału chirurgii dziecięcej Dolnośląskiego Szpitala Specjalistycznego im Marciniaka CRM we Wrocławiu oraz chirurg referencyjny krajowego programu leczenia nerczaka zarodkowego w Polsce nie miał wątpliwości, że to była operacja ratująca życie.

Zwykle poddaje się najpierw pacjenta chemioterapii, co powoduje regresję guza. Jednak zwlekanie w sytuacji, gdy czop nowotworowy przez zastawkę trójdzielną przedostawał się do prawej komory serca i w każdej chwili mogło dojść do zatoru tętnicy płucnej wskutek oderwania się fragmentu guza było zbyt ryzykowne. W każdej chwili mogło dojść do zatrzymania krążenia i nagłej śmierci dziecka.

Operacja odbyła się w Dolnośląskim Centrum Chorób Serca Medinet, które dysponuje specjalistycznym sprzętem do wykonywania zabiegów z użyciem krążenia pozaustrojowego.

Guz Wilmsa tak obszernie zaatakował nerkę, że nie można było już liczyć na uratowanie tego organu. Precyzyjny plan zabiegu przewidywał usunięcie prawej nerki wraz z guzem, ale znacznie poważniejszym wyzwaniem było całkowite usunięcie czopa nowotworowego, który w ciągu kilku dni dostał się aż do prawej komory serca.

Chirurdzy potrzebowali dużego dostępu operacyjnego - bo w jednym polu operacyjnym musiały się znaleźć klatka piersiowa i jama brzuszna.

Z uwagi na konieczność otwarcia jam serca celem usunięcia czopa nowotworowego, mały pacjent musiał być operowany w krążeniu pozaustrojowym.

"Mieliśmy świadomość, jak ryzykowna jest sama operacja" - przyznał kardiochirurg Cyprian Augustyn z Dolnośląskiego Centrum Chorób Serca Medinet. "Fragment skrzepliny mógł się urwać nawet podczas najmniejszych manipulacja na sercu. A my przecież musieliśmy je zatrzymać, by usunąć z jego światła czop nowotworowy".

W celu zapewnienia maksymalnej ochrony narządów - przede wszystkim mózgu - temperaturę ciała pacjenta obniżono do 28 st. Celsjusza.

"Hipotermia jest bronią obosieczną" - tłumaczył Augustyn. "Zwalnia metabolizm, chroniąc narządy, ale z drugiej strony niekorzystnie wpływa na krzepliwość krwi. Dlatego podwyższyliśmy temperaturę pacjenta najszybciej, jak to było możliwe".

Pierwszym etapem zabiegu było otwarcie klatki piersiowej, podłączenie krążenia pozaustrojowego, zatrzymanie serca i wyjęcie zakrzepu z jego wnętrza. Następnym krokiem chirurgicznym, po przywróceniu ponownie akcji serca, było przygotowanie się do usunięcia nerki oraz czopu nowotworowego z żyły czczej dolnej.

Podwiązano tętnicę chorej nerki i wydzielono ją wraz z otaczającym ją krwiakiem bez naruszenia jego pseudotorebki. Na tym etapie jedynym połączeniem między zajętą guzem nerką i dzieckiem pozostała żyła nerkowa wypełniona czopem nowotworowym.

Czop nowotworowy był bowiem tak duży, że żyła, która normalnie u zdrowego dziecka ma nie więcej niż jeden centymetr średnicy, w tym przypadku miała około trzech.

"Po nacięciu żyły nerkowej i czczej oraz delikatnym zmobilizowaniu czopa, na skutek ciśnienia krwi, czop spłynął razem z krwią z żyły czczej. To był moment, w którym mogliśmy pomyśleć, że się udało" - podkreślił Godziński.

Po ponad czterech godzinach spędzonych przy stole operacyjnym lekarze Jan Godziński oraz kardiochirurg Cyprian Augustyn z powodzeniem zakończyli zabieg. Był to pierwszy taki zabieg na Dolnym Śląsku, a biorąc pod uwagę młody wiek pacjenta, to w Polsce takich operacji skojarzonych było w ostatnim dwudziestoleciu niewiele.

Po kilku tygodniach pięciolatek, po poddaniu go chemioterapii, ma stabilne wyniki i rokowania 7/10, co oznacza, że lekarze dają 70 procent na całkowite wyleczenie.

Lekarze-operatorzy ocenili, że życie 5-latka uratowała przede wszystkim właściwa diagnoza lekarza POZ oraz błyskawicznie przeprowadzony zabieg.

"Pod względem kardiochirurgicznym to był prosty zabieg" - stwierdził Cyprian Augustyn. "Jednak najtrudniejszym, a zarazem kluczowym dla powodzenia tego zabiegu, było opracowanie krok po kroku każdej czynności, ponieważ najmniejszy błąd np. w kolejności przyłączania kaniul mógł spowodować komplikacje".

Kardiochirurg przyznał też, że pod względem zawodowym, operowanie w tandemie ze specjalistą z innej dziedziny było bardzo wartościowym doświadczeniem.

"Dla mnie jako kardiochirurga to była dobra lekcja chirurgii i anatomii brzusznej" - dodał Augustyn. "Cenna i bardzo przydatna, bo przecież w kardiochirurgii zdarzają się również brzuszne powikłania. Z pewnością może to zaprocentować, gdy będę zdany tylko sam na siebie".

Onkolog i chirurg dziecięcy dr Godziński przyznał, że tego typu manifestacja nerczaka zarodkowego jest bardzo rzadka. Guz Wilmsa to choroba dzieci do 6-7 roku życia.

Niestety, zdarza się, że czop nowotworowy wrasta do wnętrza żyły nerkowej, także do żyły czczej i za jej pośrednictwem dostaje się do serca. W ostatnich latach w literaturze opisano niewiele podobnych przypadków u dzieci i niezwykle rzadko dochodzi do sytuacji, gdy czop nowotworowy przez przedsionek i zastawkę w sercu przedostaje się aż do komory. A tak właśnie było w przypadku wrocławskiego pacjenta.

"Nie można jednak sugerować, że rodzice zaniedbali opiekę nad dzieckiem" - podkreślił Godziński. "Guz Wilmsa potrafi w ciągu tygodnia podwoić swoją objętość. U tego pacjenta przez kilka dni utrzymywał się ból brzucha i podwyższona temperatura ciała. To objawy typowe np. dla nieżytu żołądka. Najczęściej guza można stwierdzić, dotykając dłonią okolic nerki i brzucha. Badanie usg już tylko potwierdza taką obawę i diagnozę, dlatego warto je wykonywać w takich, nawet pozornie banalnych, przypadkach. Przecież takie badanie nie zaszkodzi pacjentowi" - dodał Godziński.

Rocznie nerczaka zarodkowego w Polsce diagnozuje się u 40-60 dzieci. Przyczyny choroby mają charakter genetyczny. Wykazano związek wystąpienia choroby z mutacjami genów zlokalizowanych na chromosomie 11: WT1 i WT2.

Źródło: www.pap.pl

Drukuj PDF