Polski biolog w Cambridge podjął walkę z chorobami genetycznymi
Naukowcy z zespołu Kluga uważają, że armie specyficznych białek, odkrytych właśnie przez Aarona Kluga, mogą być skuteczną bronią w walce z cząsteczkami-mutantami DNA mitochondrialnego (mtDNA). Cząsteczki te wywołują groźne, jak dotąd nieuleczalne, choroby genetyczne.
W połowie lat 80. Klug ustalił, że pewne białka, które zawierają w swej strukturze atomy cynku, przyjmują podczas wiązania się z DNA kształt, przypominający zgięty palec. Takie powtarzające się "motywy" w białkach Klug nazwał "domenami typu palec cynkowy" (Zinc Finger Domain).
"Podejrzewamy, że białka zawierające +domeny typu palec cynkowy+ mogłyby, po odpowiednim zmodyfikowaniu, pomóc w opracowaniu strategii walki z genetycznymi chorobami, powodowanymi przez mutacje w DNA mitochondrialnym" - mówi Mińczuk.
Obecne w komórce mitochondria to struktury zbudowane z dwóch błon białkowo-lipidowych: zewnętrznej i wewnętrznej. Przeciętna komórka zawiera od kilkudziesięciu do kilkuset mitochondriów. Mitochondria wytwarzają energię niezbędną komórce do przeżycia. Mają one swój własny materiał genetyczny - w postaci kolistych cząsteczek DNA (mtDNA).
Jeśli w cząsteczkach mtDNA dojdzie do mutacji, mitochondrium zaczyna nieprawidłowo funkcjonować. Wówczas w organizmie człowieka rozwijają się genetyczne choroby - przede wszystkim miopatie, czyli choroby mięśni (w tym mięśnia sercowego) oraz neuropatie, czyli uszkodzenia nerwów (często prowadzące do utraty wzroku lub słuchu, zaburzeń mowy lub demencji).
"W obrębie pojedynczych komórek zmutowane mtDNA współwystępuje u większości pacjentów z formą niezmutowaną" - informuje dr Mińczuk.
Gdyby białka zawierające domeny Kluga potrafiły związać się ze zmutowanymi cząsteczkami mtDNA, mogłyby hamować ich aktywność - podejrzewają naukowcy pracujący w MRC. Według ich scenariusza, armia odpowiednio zmodyfikowanych białek "napadałaby" na armię chorych cząsteczek mtDNA, a następnie - poprzez wiązanie się białek z DNA - opanowywałyby one i paraliżowały chore cząsteczki.
"Takie zahamowanie replikacji (samoodtwarzania się) zmutowanego chorego DNA w mitochondrium dałoby +więcej siły+ zdrowym, niezmutowanym cząsteczkom mtDNA" - tłumaczy Mińczuk.
W efekcie namnażałyby się tylko zdrowe, niezmutowane mtDNA, dzięki czemu mitochondrium mogłoby powrócić do swoich normalnych funkcji.
Białka z palcami cynkowymi obecne są w jądrze komórkowym, nie w mitochondrium. Dlatego, aby zainicjować proces takiego leczniczego hamowania, białka te trzeba by do mitochondrium eksportować.
"Prawdopodobnie jako pierwsi w świecie podjęliśmy próby wprowadzania tych białek do mitochondrium" - mówi Mińczuk.
Po procesie translacji (syntezy białka) w cytoplazmie białka powinny przedostać się do mitochondrium poprzez jego podwójną błonę.
"Wierzymy, że wówczas przyjmą one we wnętrzu mitochondrium taką strukturę, która umożliwi im związanie się z chorym mtDNA i co za tym idzie - hamowanie jego aktywności" - tłumaczy Mińczuk.
PAP - Nauka w Polsce, Joanna Poros
Skomentuj na forum
wstecz Podziel się ze znajomymi
30-03-2026
Doktor z TikToka: fajnie by było, gdyby w sieci to jednak naukowcy...
Aby chronić pisklęta przed pasożytami.
30-03-2026
Duże teleskopy sfotografowały dwie formujące się planety
Ogłosiło Europejskie Obserwatorium Południowe (ESO).
30-03-2026
Bakteriofagi mogą chronić żywność przed salmonellą
Informuje pismo „Applied and Environmental Microbiology”.
30-03-2026
Rękawiczki mogą zawyżać wyniki pomiarów mikroplastiku
Informuje specjalistyczne pismo „Analytical Methods”.
Recenzje